Tenho doença rara! Devo tomar vacina? Depende

As Redes de Referência Européias (ERN) divulgaram seu posicionamento sobre as  prioridades e contra-indicações relativas à vacinação contra a COVID-19 em pessoas com doenças raras.

 

 

Oano de 2021 será marcado pelos programas de vacinação contra a SARS-CoV-2. Atualmente, vários Estados-Membros da União Européia estão definindo prioridades nos programas de vacinação para grupos específicos de doentes, incluindo aqueles com doenças raras. Por outro lado, existem alguns pacientes com doenças raras para os quais a vacinação pode ser contra-indicada.

Como as Redes de Referência Européias (ERNs) são formadas por especialistas em doenças raras, foi solicitado que todas elas  fornecessem suas opiniões sobre as prioridades e contra-indicações para pacientes com doenças raras em sua rede.

Os resultados estão resumidos abaixo e foram discutidos durante reunião interna do Grupo Coordenador da ERN, de 27 de janeiro de 2021.

Em primeiro lugar, as ERN aconselham que as recomendações gerais da Agência Européia de Medicamentos (EMA) sobre novos medicamentos sejam seguidas.

As recomendações abaixo não estão completas e se aplicam apenas à população adulta. Além disso, essas recomendações baseiam-se na opinião de especialistas, visto que inexistem evidências mais robustas para a maioria das doenças raras. Em caso de as evidências mais consistentes estarem disponíveis, isso é mencionado na declaração abaixo.

As ERNs destacam que é muito importante que sejam recolhidas evidências sobre pessoas com doenças raras em programas de vacinação, e que, melhor ainda, seria realizar ensaios clínicos com esta população.

Este documento aqui reproduzido, baseado na opinião de especialistas, com recomendações somente para adultos, é apenas o ponto de partida com o objetivo final de se ter uma visão geral completa das recomendações nos próximos anos e, portanto, precisará de atualizações muito regulares. Posições atualizadas estarão disponíveis nos sites de muitos ERNs.

Pacientes com doenças raras com prioridades para a vacinação COVID-19:

Relacionadas a problemas respiratórios:

  • Pacientes com uma doença rara do sistema respiratório, como deficiência de alfa-1-antitripsina, hipertensão pulmonar, doenças pulmonares intersticiais, especialmente naqueles pacientes com grave manifestação da doença e com função pulmonar prejudicada.
  • Pacientes com obstruções das vias aéreas superiores que requerem suporte respiratório (CPAP, BiPAP, traqueostomia etc.): especificamente, síndromes de Apert, Crouzon e Pfeiffer, disostose facial (por exemplo, síndromes de Treacher-Collins, Nager e Miller), sequência de Robin, fenda laríngea e traqueal e estenose .
  • Pacientes com doenças neuromusculares raras com comprometimento respiratório devido a fracos músculos respiratórios e / ou deformidades da parede torácica ou das vias aéreas superiores; e pacientes com doenças ósseas raras que afetam anormalidades da parede torácica causando, conseqüentemente, insuficiência respiratória.

Relacionadas a problemas cardiovasculares:

  • Pacientes com síndrome de arritmia primária e história de arritmias sintomáticas, incluindo pacientes com síndrome de Brugada.
  • Paciente com cardiomiopatia (ou doença cardíaca congênita) e fatores de risco (função sistólica ventricular esquerda reduzida, insuficiência cardíaca, New York Heart Association -NYHA III / IV ou hipertensão pulmonar).
  • Paciente portador de uma (provável) variante patogênica no gene do canal de sódio cardíaco SCN5A.
  • Pacientes com colagenopatias que causam complicações cardiovasculares.

Relacionadas à imunodeficiência ou câncer:

  • Pacientes com câncer raro dentro de dois anos após o diagnóstico.
  • Pacientes com doenças malignas hematológicas tratadas, começando por aqueles que receberam transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (após enxerto) ou pacientes com comorbidades e pacientes mais velhos (maiores de 65 anos).
  • Pacientes em terapia imunossupressora e com doença renal crônica avançada.
  • Pacientes a serem submetidos ou após transplante de órgão sólido ou disfunção crônica do aloenxerto.
  • Pacientes com distúrbios de cálcio e fosfato complicados com hipocalcemia e / ou doença renal crônica e / ou deficiência imunológica.
  • Pacientes com síndrome poliglandular auto-imune tipo-1 (APECED / APS1) ou poliendocrinopatia autoimune tipo 1.
  • Pacientes com doenças bolhosas autoimunes (AIBD), pois usam altas doses de corticosteroides e medicamentos imunossupressores, que aumentam muito o risco e a gravidade da infecção por COVID-19.
  • Pacientes afetados por anemia hemolítica crônica com esplenectomia.

Relacionadas a doenças endócrinas:

  • Pacientes com hiperaldosteronismo primário.
  • Pacientes com síndrome de Cushing: comorbidades (hipertensão, diabetes mellitus) com risco aumentado demonstrado para curso grave de COVID-19.
  • Pacientes com insuficiência suprarrenal (todos os tipos de Addison C14 suprarrenal, CAH, SAI): Em geral, não consideramos os pacientes com insuficiência suprarrenal em maior risco para COVID-19 ou em risco particular para um curso grave de COVID-19. Mas como os pacientes com insuficiência suprarrenal apresentam maior risco de mortalidade no caso de infecções devido ao risco adicional de crises suprarrenais, concordamos que eles deveriam estar um degrau acima na lista de prioridades para vacinação e obter os respectivos certificados de vacinação.
  • Em geral, os pacientes com distúrbios raros da tireoide não devem ser priorizados. As exceções a esta recomendação são os pacientes gravemente debilitados, como os pacientes com deficiência de MCT8 e formas graves de  alfa-RHT.

Outros pacientes com doenças raras:

  • Pacientes com doenças oculares raras, pois correm maior risco de serem contaminados pela COVID-19 na vida diária, pois não podem aplicar gestos de barreira contra a doença.
  • Pacientes com cirrose hepática avançada.
  • Pacientes afetados por disfunções metabólicas de aminoácidos e ácidos orgânicos (AOA).
  • Pacientes afetados por distúrbios do metabolismo do piruvato, defeitos do ciclo de Krebs, distúrbios da fosforilação oxidativa mitocondrial, distúrbios do transporte e metabolismo da tiamina (PMMD).
  • Pacientes afetados por distúrbios de carboidratos, oxidação de ácidos graxos e  de corpos cetônicos (C-FAO).
  • Pacientes afetados por doenças do armazenamento lisossomal (LSD).
  • Pacientes afetados com distúrbios de hemoglobina como doença falciforme ou talassemia maior / intermediária com comorbidades.
  • Pacientes com formas sistêmicas de epidermólise bolhosa e doenças de fragilidade da pele.
  • Pacientes com doenças bolhosas autoimunes cutâneas (pênfigo, penfigoide) (Joly P et al. J Am Acad Dermatol (no prelo).
  • Mulheres com incontinência pigmentar correm o risco de infecção COVID-19 grave, pois 25% delas têm altas concentrações de autoanticorpos direcionados contra interferons do tipo I, causando uma forma mais grave de COVID-19 (Bastard et al. Science. Outubro de 2020 23;370 (6515): eabd4585).
  • Pacientes com epilepsias refratárias apresentam maiores riscos relacionados ao COVID do que a população geral, independentemente de sua etiologia subjacente. Esta opinião é baseada na (pequena) série de casos de COVID-19 e epilepsia, mostrando que pessoas com epilepsia parecem ter com mais frequência infecções por COVID-19 e que o desfecho é pior (Cabezudo-García et al. Neurology. 2020 Set 8;95 (10): e1417-e1425) e que as pessoas com epilepsia sofrem mais frequentemente de pneumonia (taxa de mortalidade padronizada 6,6; Neligan et al. Brain. Feb 2011; 134 (Pt 2): 388-95).

Outros familiares relacionados a pacientes com doenças raras:

  • Pais ou tutores de crianças submetidas a quimioterapia intensiva e / ou transplante de células-tronco.
  • Pais ou tutores de recém-nascidos com malformação congênita.
  • Pais ou tutores de crianças com doenças autoimunes que recebem imunossupressão intensiva.
  • Membros da família de crianças com imunodeficiências congênitas ou adquiridas.
  • Pais ou tutores de crianças hospitalizadas por um longo período de tempo.

Contra-indicações para a vacinação COVID-19:

Quase todos as ERNs indicaram que nenhuma das doenças raras incluídas em suas esferas de interesse têm contra-indicação para a vacinação COVID-19.

As exceções estão listadas abaixo:

PARA ESTAS PESSOAS A VACINAÇÃO ESTARIA CONTRA-INDICADA SEGUNDO AS REDES  DE REFERÊNCIA EUROPÉIAS

  • Pacientes com doenças neuromusculares raras que podem ter uma opção com terapia gênica viral com AAV9 devem evitar vacinas mediadas por vírus adeno-associados (AAV).
  • Em geral, deve-se ter cuidado com os pacientes envolvidos em estudos de terapia gênica.
  • Alguns pacientes que participam de ensaios clínicos podem ter contra-indicações, dependendo do tipo de ensaio clínico.
  • Observe que as vacinas COVID-19 não são testadas para a faixa etária pediátrica nem são recomendadas vacinações na faixa etária pediátrica submetida a quimioterapia intensiva ou transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas por motivos de insuficiente ou incompleta resposta imunológica.

As ERNs solicitam que sua opinião de especialista seja considerada ao se estabelecer prioridades no programa de vacinação contra a COVID-19. 

Assina,  em nome de todos os coordenadores das ERN,

Prof. Nicoline Hoogerbrugge, MD, PhD

Chefe do grupo de coordenadores ERN e Coordenadora da ERN GENTURIS

Adaptado de Summary of the view of all ERNs on priorities and contra-indications for COVID-19 vaccinations 

 

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